Esclerosis Lateral Amiotrófica: Una Mirada Integral a la Enfermedad y sus Retos21 de junio Dia Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Saludos estimados lectores de #ELCONSULTORIO y @SOLOPARAPOLITICOS, este 21 de junio se conmemoro a nivel mundial una jornada especial dedicada a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La celebración de esta fecha es crear conciencia sobre un trastorno devastador, que une por igual a pacientes, familiares, profesionales de la salud y la comunidad en general en la lucha contra esta enfermedad.
Empecemos definiendo la esclerosis lateral amiotrófica, comúnmente conocida como ELA o enfermedad de Lou Gehrig, esta es una patología neurodegenerativa progresiva que afecta a las neuronas motoras, responsables de transmitir las órdenes del cerebro a los músculos. Con esta degeneración, se produce una disminución gradual de la fuerza muscular, llevando eventualmente a la parálisis de diversas zonas del cuerpo. Esta enfermedad se caracteriza por la pérdida de la coordinación y la debilidad de los músculos, y aunque inicialmente los procesos cognitivos permanecen relativamente intactos, en algunos casos se pueden observar alteraciones en la función ejecutiva y en la conducta asociadas a cuadros frontotemporales La ELA es considerada una enfermedad poco común, con una incidencia que varía entre 1 y 2 casos por cada 100,000 habitantes al año. La prevalencia estimada alcanza entre 5 y 10 casos por cada 100,000 personas, y aunque puede presentarse en casi cualquier grupo etario, su aparición suele ser más frecuente entre adultos de mediana edad el 90-95% de los pacientes se diagnostica una forma esporádica, mientras que el restante porcentaje corresponde a formas familiares. En esta enfermedad se observa una ligera preponderancia en hombres.
La clasificación de la ELA se fundamenta en la forma de aparición y el patrón de afectación nerviosa: 1- ELA esporádica: Constituye la mayor parte de los casos. Se diagnostica en personas sin antecedentes familiares. 2- ELA familiar: Menos frecuente, esta forma se relaciona con mutaciones genéticas específicas heredadas de manera autosómica dominante. También tenemos una clasificación de acuerdo al lugar de inicio cerebral: A- Inicio bulbar: Afecta principalmente al control de la palabra, la deglución y la respiración, siendo más común en pacientes de mayor edad. B- Inicio espinal: Se caracteriza por la aparición de debilidad y atrofia en las extremidades, pudiendo iniciar en las manos o pies, y generalmente afecta a personas más jóvenes.
La evolución clínica de la ELA es heterogénea, varía entre los pacientes y se desarrolla a lo largo de etapas progresivas. Entre los signos y síntomas tenemos: 1- Debilidad muscular. 2- Atrofia y fasciculaciones. 3- Espasticidad o rigidez muscular. 4- Alteraciones del habla y la deglución. 5- Compromiso respiratorio (afectación de los músculos respiratorios). 6- Alteraciones de la conducta (depresión, agresividad)
En esta enfermedad el manejo medico es paliativo y se basa en un enfoque multidisciplinario, dado que aún no existe una cura definitiva para la enfermedad: A- Terapia farmacológica. B- Fisioterapia y terapia ocupacional (para mantener la movilidad). C- Logopedia (esta terapia ayuda a optimizar la comunicación y la deglución). D- Soporte nutricional. E- Soporte respiratorio
La evolución clínica de la esclerosis lateral amiotrófica es altamente variable. En términos generales, la expectativa de vida tras el diagnóstico oscila entre 2 y 5 años por lo tanto y lamentablemente es una enfermedad neuro degenerativa de muy mal pronóstico; sin embargo, existen casos con supervivencias que superan los 10 años como fue la del famoso astrofísico Stephen Hawking. Es importante destacar que, si bien la ELA es mortal, la intervención temprana y un manejo integral pueden prolongar la vida y mejorar sustancialmente su calidad, permitiendo a los pacientes mantener su dignidad y autonomía el mayor tiempo posible. Es por ello la importancia de la educación medica dirigida a la comunidad a los fines de que esta este informada sobre este tipo de enfermedades y puedan tomar decisiones oportunas ante la presencia de cualquier signo o síntoma sospechoso. Recuerde la mejor forma de curación es la prevención. Gracias y hasta la próxima edición. Para cualquier comentario o tema de interés por el 04166852860 @drjosemerheb @soloparapoliticos